مرض الكلية متعددة الكيسات

مرض الكلية متعددة الكيسات

إن مرض الكلية متعددة الكيسات هو مرض يُصيب الكُلى ويُعتبر مرضًا وراثيًّا، يتميّز بنشوء كيسات ممتلئة بالسوائل في الكلية.

تنمو هذه الكيسات ويزداد حجمها تدريجيًّا لتستبدل نسيج الكلية السليم، إن عملية استبدال نسيج الكلية بالكيسات تعني انخفاض نسيج الكلية الفاعلة، لذا قد تتسبب في عفوا ,,, لايمكنك مشاهده الروابط لانك غير مسجل لدينا [ للتسجيل اضغط هنا ] احتقاني (Congestive kidney failure).

أنواع مرض الكلية متعددة الكيسات

هناك نوعان رئيسيان لمرض الكلية متعددة الكيسات:

1. مرض الكلى متعدد الكيسات الناجمة عن اضطراب صِبْغي سائد

يُعتبر هذا المرض أوسع أمراض الكلى الوراثية انتشارًا، يعيش المصابون في الغالب معافَيْنَ ثم تبدأ بوادر المرض بالظهور عند بلوغهم العقد الثالث أو الرابع من العمر.

تكون أعراض المرض طفيفةً عند معظم المصابين، وفي حالات المرض الحادة قد تتطور حالة الفشل الكُلْوي الاحتقاني في 50% من هذه الحالات الصعبة عند بلوغهم العقد السادس من العمر.

2. مرض الكُلى متعدد الكيسات الناجمة عن اضطراب صِبْغي مُتَنحٍ

يُعد مرضًا وراثيًّا نادرًا، فإذا كان الوالدان مصابين بهذا الخلل الجيني فإن احتمال ظهور المرض لدى أبنائهم يبلغ 25%.

تظهر علامات المرض في بعض الحالات مبكرًا عند الجنين، وقد تؤدي إلى حدوث فشل كُلوي.

عندما يقلّ طرح البول يقلُّ السائل السَّلوي (Amniotic fluid) مما يؤدي إلى اضطراب في تطور رئتي الجنين، وفشل في الكُلى في السنوات القليلة الأولى من عمر الطفل.

طريقة تأثير حدة المرض على الفرد

يؤدي مدى حدة المرض إلى ظواهر متغيّرة، منها:

• المرضى المصابون بتعدد الكيسات الحاد المصحوب بقصور في التنفس عادةً يموتون بعد ساعات قليلة من الولادة.
• المريض الذي يُعاني من المرض بأقل حدة قد يعيش عدة سنين.
• المرضى الذين يبقون على قيد الحياة لأكثر من 15 عامًا، فتظهر لديهم اضطرابات صعبة في الكبد.
• المصابون بهذا المرض الناتج عن اضطراب الصبغيات الجسدية المتنحية، فيُصابون أكثر من غيرهم بالآتي:
  1. ضغط الدم المرتفع.
  2. تضخم ملحوظ في البطن.
  3. التهابات متكررة في القنوات البولية.
  4. الحاجة إلى طرح البول في أوقات متقاربة.
  5. عفوا ,,, لايمكنك مشاهده الروابط لانك غير مسجل لدينا [ للتسجيل اضغط هنا ].
  6. اضطراب في نشاط الطحال والبنكرياس.
  7. مرض عفوا ,,, لايمكنك مشاهده الروابط لانك غير مسجل لدينا [ للتسجيل اضغط هنا ] (Varicose veins) في المعدة والمريء.

أعراض مرض الكلية متعددة الكيسات

العلامات المرضية الهامة للمرض:

• الشعور بآلام الرأس.
• آلام في الخاصرتين.
• آلام الرأس الحادة.
• ظهور عفوا ,,, لايمكنك مشاهده الروابط لانك غير مسجل لدينا [ للتسجيل اضغط هنا ].
• ظهور زلال في البول.
• حَصَوات في الكلى.

أسباب وعوامل خطر مرض الكلية متعددة الكيسات

في الآتي أهم العوامل والأسباب التي تؤدي لمرض الكلية متعددة الكيسات:


1. أسباب المرض

يحدث المرض بسبب إحدى الحالتين الآتيتين:

• 
  
• نشوء المرض بسبب الجينات السائدة

تنتقل الجينات السائدة المتعلقة بتطور المرض وراثيًّا، وتُعد هذه الحالة أكثر شيوعًا من الحالة الأخرى.
يُصاب بهذا المرض 50% من الأبناء الذين يُولدون لوالدين مصابين بهذا الخلل الوراثي، وتظهر الأعراض المرضية السريرية للمرض في العقد الثالث أو الرابع من عمر المصاب.

• 
  
• نقل المرض بواسطة الجينات المتنحية

هي حالة نادرة، حيث تظهر علامات المرض مبكرًا، وقد تظهر بوادر آثار المرض في الأجنَّة أو مباشرة بعد الولادة، ويحدث هذا عندما يحمل كلا الوالدين الخلل الجيني فعندها يُصاب 25% من الأبناء بالمرض.


2. عوامل الخطر

يُصيب هذا المرض الرجال والسيدات بنسب متساوية إلا أن حدة المرض لدى الرجال وخاصةً إذا كانوا من أصولٍ إفريقية تكون أكبر منها عند غيرهم.
من الجدير ذكره أنه في حال إصابة الأطفال بهذا المرض فإنه يكون حادًّا بشكل خاص.

مضاعفات مرض الكلية متعددة الكيسات

من مضاعفات مرض الكلية متعددة الكيسات:

• كيسات في الكبد: قد يظهر ذلك لدى 30% من المرضى.
• كيسات في البنكرياس وفي الدماغ: إذا ظهرت الكيسات في الدماغ فإنها تؤدي إلى أمهات الدم (Aneurysms).
• تمزق في أمهات الدم: تصل نسبته بين 65% - 70% لدى المرضى المصابين دون سن الخمسين.
• أعطال أو أضرار في صمامات القلب: مثل: تدلي الصِّمام التاجي (Mitral valve prolapse) لدى 25% - 30% من المرضى.
• أمراض الجهاز الهضمي: مثل: فُتوق في جدار البطن، وظهور عفوا ,,, لايمكنك مشاهده الروابط لانك غير مسجل لدينا [ للتسجيل اضغط هنا ] (Diverticulosis) في الأمعاء الغليظة.

تشخيص مرض الكلية متعددة الكيسات

يُمكن الكشف عن المرض أثناء الحمل بواسطة الآتي:

• ​الفحص بالأمواج فوق الصوتية للجنين (Ultrasound)

يُمكّن من الكشف عن تعدد الكيسات في الكلى.

• التصوير المقطعي المحوسب (CT)

في الحقيقة لا قيمة إضافية لهذا الفحص تتعدى الذي فحص الأمواج فوق الصوتية.

• التشخيص المرضي العائلي

للتمييز بين حالتي المرض، أي إذا كان بسبب اضطرابات صبغية سائدة أو متنحية فإن التشخيص يعتمد على التدقيق في التاريخ المرضي للعائلة.
بالإضافة إلى أن الكشف عن وجود كيسات في الكبد، وكذلك لتغيّر في نشاط الكبد في الطفولة المبكرة قد تُساهم في تشخيص نوع المرض.
تمّ اكتشاف وجود طفرة جينية تعرف باسم ب ك د1 (PKD1) لدى 85% من هؤلاء المرضى، بينما اكتشفت طفرة جينية أخرى لدى معظم 25% المتبقين من المرضى تُعرف باسم ب ك د2 (PKD2).

علاج مرض الكلية متعددة الكيسات

يتم العلاج على النحو الآتي:


1. علاج أعراض المرض

يشمل علاج أعراض المرض الآتي:

• الحفاظ على توازن السوائل والأملاح في الجسم.
• الحرص على مستوى ضغط الدم السليم.
• اتباع حمية غذائية سليمة.
• 
  

2. علاج مرض الكلية متعددة الكيسات

يُوَجَّه العلاج في هذه الحالات لتخفيف أو وقف العلامات المرضية السريرية، حتى تنشأ الحاجة لإجراء الآتي:

• غسيل الكلى (Dialysis).
• زراعة الكُلى.

الوقاية من مرض الكلية متعددة الكيسات

يُعد المرض وراثيًا لذلك لا توجد طريقة للوقاية من الإصابة به.

ساعد في النشر والارتقاء بنا عبر مشاركة رأيك في الفيس بوك

المصدر: منتديات حبة البركة - من قسم: نصائح طبية عامة